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#image(http://pink.ap.teacup.com/nonkihoten/img/1129603254.jpg,http://pink.ap.teacup.com/nonkihoten/img/1129603254.jpg)
#image(http://pink.ap.teacup.com/nonkihoten/img/1129603717.jpg,http://pink.ap.teacup.com/nonkihoten/img/1129603717.jpg)
#image(http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-07-0118.jpg,http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-07-0118.jpg)
錐体路障害 (すいたいろしょうがい, Pyramidal tract disorder)
運動神経線維(ニューロン)の遠心性経路で延髄の錐体を通る経路のことを錐体路という。随意運動の指令を伝える。
錐体路を含めた、主に上位の運動ニューロン障害のことを示す。
運動ニューロンの経路は以下の通りである。
大脳中心前回 → 内包後脚 → 中脳大脳脚 → 延髄錐体交差 → 脊髄側索または前索 → 脊髄前角細胞 → 末梢神経 → 筋肉
前角細胞までを上位運動ニューロンという。
前角細胞以下を下位運動ニューロンという。
症状
深部腱反射の亢進
病的反射の出現
痙性麻痺(筋緊張亢進)
足クローヌスの出現
疾患
筋萎縮性側索硬化症
解離性感覚障害
脊髄ー延髄
で障害
橋より上と末梢神経から下は両方ともやられるから乖離しない
|表在感覚のみ障害|深部感覚のみ障害|
|脊髄空洞症 前脊髄動脈閉塞症候群 アミロイドーシス Wallenberg症候群|Friedreich失調症 脊髄癆 Dejerine症候群|
表1 仮性球麻痺と球麻痺の主な鑑別点
||仮性球麻痺 |球麻痺|
|障害部位 |延髄の上位運動ニューロン |延髄の嚥下中枢|
|嚥下反射|ありパターンは正常 |無いかきわめて弱いパターン異常|
|喉頭挙上 |十分 |不十分|
|嚥下圧|60~100mmHg0.5~0.6sec |60mmHgより小さい0.6secより遅い|
|高次脳機能 |痴呆、感情失禁など多彩 |問題なし|
|構音障害|痙性絞扼努力生 |弛緩性個別の障害(気息性)|
|その他|下顎反射の亢進軟口蓋反射の消失 など|舌の萎縮カーテン現象輪状咽頭筋弛緩不全声門閉鎖不全など|
表2 仮性球麻痺と球麻痺の障害部位と検査
||障害部位 |検査|
|球麻痺 |下部脳神経核、および末梢神経の障害 |筋電図で神経原性変化。|
|| |下部脳神経核に支配される神経筋接合部の障害 |Tensilon testに反応する。|
||反復刺激試験でのwaning。下部脳神経核に支配される筋障害 |筋電図で筋原性変化。|
|仮性球麻痺|大脳皮質と下部脳神経核を結ぶ経路の障害筋電図で神経原性変化。筋原性変化は認められない。CTスキャン、MRIで異常を認めることが多い。|
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錐体路障害 (すいたいろしょうがい, Pyramidal tract disorder)
運動神経線維(ニューロン)の遠心性経路で延髄の錐体を通る経路のことを錐体路という。随意運動の指令を伝える。
錐体路を含めた、主に上位の運動ニューロン障害のことを示す。
運動ニューロンの経路は以下の通りである。
大脳中心前回 → 内包後脚 → 中脳大脳脚 → 延髄錐体交差 → 脊髄側索または前索 → 脊髄前角細胞 → 末梢神経 → 筋肉
前角細胞までを上位運動ニューロンという。
前角細胞以下を下位運動ニューロンという。
症状
深部腱反射の亢進
病的反射の出現
痙性麻痺(筋緊張亢進)
足クローヌスの出現
疾患
筋萎縮性側索硬化症
解離性感覚障害
脊髄ー延髄
で障害
橋より上と末梢神経から下は両方ともやられるから乖離しない
|表在感覚のみ障害|深部感覚のみ障害|
|脊髄空洞症 前脊髄動脈閉塞症候群 アミロイドーシス Wallenberg症候群|Friedreich失調症 脊髄癆 Dejerine症候群|
表1 仮性球麻痺と球麻痺の主な鑑別点
||仮性球麻痺 |球麻痺|
|障害部位 |延髄の上位運動ニューロン |延髄の嚥下中枢|
|嚥下反射|ありパターンは正常 |無いかきわめて弱いパターン異常|
|喉頭挙上 |十分 |不十分|
|嚥下圧|60~100mmHg0.5~0.6sec |60mmHgより小さい0.6secより遅い|
|高次脳機能 |痴呆、感情失禁など多彩 |問題なし|
|構音障害|痙性絞扼努力生 |弛緩性個別の障害(気息性)|
|その他|下顎反射の亢進軟口蓋反射の消失 など|舌の萎縮カーテン現象輪状咽頭筋弛緩不全声門閉鎖不全など|
表2 仮性球麻痺と球麻痺の障害部位と検査
||障害部位 |検査|
|球麻痺 |下部脳神経核、および末梢神経の障害 |筋電図で神経原性変化。|
||下部脳神経核に支配される神経筋接合部の障害 |Tensilon testに反応する。|
||反復刺激試験でのwaning。下部脳神経核に支配される筋障害 |筋電図で筋原性変化。|
|仮性球麻痺|大脳皮質と下部脳神経核を結ぶ経路の障害|筋電図で神経原性変化。筋原性変化は認められない。CTスキャン、MRIで異常を認めることが多い。|