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三徴(慢性関節リウマチ+脾腫+白血球減少)
これらを呈する慢性関節リウマチの亜型
HLA-DR4 が強く相関
三主徴(慢性関節リウマチ+脾腫+脾機能亢進)
汎血球減少(血小板 → 白血球 → 赤血球の順序)
血管炎症候群(上強膜炎、リンパ節腫脹、下腿潰瘍)
末梢神経障害、体重減、発熱、肝腫、皮下結節、易感染
脾機能亢進による汎血球減少。
リウマトイド因子(+)、補体↓
「暗記」(白血球減少の膠原病)
ブスがグレて減る(ループス、シェーグレン、Felty)
「治療」
非ステロイド系抗炎症薬、疾患修飾性リウマチ薬
必要に応じて、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬