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aml
#image(http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/aml.jpg,http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/aml.jpg)
all
#image(http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/all.jpg,http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/all.jpg)
cml
#image(http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/cml.jpg,http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/cml.jpg)
*CML
NAP↓
VB12↑
Ph1染色体+ ｔ9；22→bcr/abl融合遺伝子←新薬STI571のターゲット
***慢性骨髄性白血病の骨髄Giemsa 染色標本：
骨髄は著しい過形成骨髄で特に顆粒球、巨核球の増加が目立つ。慢性期だが所によっては芽球が目立つこともある。
#image(http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/01/c05/large/001.jpg,width=400,height=300,http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/01/c05/large/001.jpg)
+骨髄移植
+インターフェロン ヒドロキシウレア←慢性期
+ブスルファンは最近あまり使わない
*CLL
免疫異常→感染
AIHA合併20％
Bcell性リンパ球増殖
日本2％
欧米30％
*骨髄線維症
#image(http://594orz.jp/~594s/htdocs/image/102/D/102D47.jpg,http://594orz.jp/~594s/htdocs/image/102/D/102D47.jpg)
*組織球増殖性疾患
**ＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ（ＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓＸ）
Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ細胞が肉芽腫形成しながら腫瘍性増殖
肉芽腫はＢｅｒｂｅｃｋ顆粒を持つＬａｎｇｅｒｈａｎｓ細胞、好酸球、リンパ球等から構成
Birbeck's granulesラケット状
#image(http://www.derm101.com/images/inflam/ac01g068.jpg,http://www.derm101.com/images/inflam/ac01g068.jpg)
***症状
咳、痰、息切れ+合併症
骨 骨痛
皮膚 脂漏性皮膚炎様
肺 気胸
その他 肝脾腫 リンパ腫 発熱 下垂体性尿崩症
***骨Ｘｐ
打ち抜き像
***診断
皮膚、骨、リンパ節生検
***治療
初期、肺外 ステロイド
発熱、肝脾腫、皮疹 メトトレキサート、ビンブラスチン
局所 放射線、インターフェロン
**ウイルス関連血球貪食症候群（ＶＡＨＳ）
ウイルス感染後造血臓器に空砲状、泡沫状の大型細胞（ＦｏａｍＣｅｌｌ）が多数
||成人頻度|芽球形態|芽球PO陽性率||染色体異常|
|M0|3||<3|||
|M1|20||>3|||
|M2|35||>3||t(8;21)|
|M3|20|前骨髄球性|>3|Auel小体+++ DIC|t(15;17)|
|M4|15||>3|非特異的エステラーゼ反応+ 血清・尿中リゾチーム↑|t(11q)|
|M5|8|単球性|>3|非特異的エステラーゼ反応+ 血清・尿中リゾチーム↑|t(11q)|
|M6|3|赤白血病|>3|PAS反応+||
|M7|0.3||<3|||
|L1|30|小細胞均一型|<3|小児型|t(9;22)|
|L2|60|大細胞不均一型|<3|成人型|t(9;22)|
|L3|3|Burkitt型|<3||t(8;14)|
aml
#image(http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/aml.jpg,http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/aml.jpg)
all
#image(http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/all.jpg,http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/all.jpg)
cml
#image(http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/cml.jpg,http://www.md.tsukuba.ac.jp/celltherapy/photo/cml.jpg)
*CML
NAP↓
VB12↑
Ph1染色体+ ｔ9；22→bcr/abl融合遺伝子←新薬STI571のターゲット
***慢性骨髄性白血病の骨髄Giemsa 染色標本：
骨髄は著しい過形成骨髄で特に顆粒球、巨核球の増加が目立つ。慢性期だが所によっては芽球が目立つこともある。
#image(http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/01/c05/large/001.jpg,width=400,height=300,http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/01/c05/large/001.jpg)
+骨髄移植
+インターフェロン ヒドロキシウレア←慢性期
+ブスルファンは最近あまり使わない
*CLL
免疫異常→感染
AIHA合併20％
Bcell性リンパ球増殖
日本2％
欧米30％
*骨髄線維症
#image(http://594orz.jp/~594s/htdocs/image/102/D/102D47.jpg,http://594orz.jp/~594s/htdocs/image/102/D/102D47.jpg)
*組織球増殖性疾患
**ＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ（ＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓＸ）
Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ細胞が肉芽腫形成しながら腫瘍性増殖
肉芽腫はＢｅｒｂｅｃｋ顆粒を持つＬａｎｇｅｒｈａｎｓ細胞、好酸球、リンパ球等から構成
Birbeck's granulesラケット状
#image(http://www.derm101.com/images/inflam/ac01g068.jpg,http://www.derm101.com/images/inflam/ac01g068.jpg)
***症状
咳、痰、息切れ+合併症
骨 骨痛
皮膚 脂漏性皮膚炎様
肺 気胸
その他 肝脾腫 リンパ腫 発熱 下垂体性尿崩症
***骨Ｘｐ
打ち抜き像
***診断
皮膚、骨、リンパ節生検
***治療
初期、肺外 ステロイド
発熱、肝脾腫、皮疹 メトトレキサート、ビンブラスチン
局所 放射線、インターフェロン
**ウイルス関連血球貪食症候群（ＶＡＨＳ）
ウイルス感染後造血臓器に空砲状、泡沫状の大型細胞（ＦｏａｍＣｅｌｌ）が多数
