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*Lewy小体型 アルツハイマー病に次いで多い ***トライアス ・とても生々しい幻視がみえる 「座敷で3人の子供たちが走り回っている」 ・日によって症状に変動がある ・パーキンソン症状がみられる 脳血流検査ではアルツハイマー病に似た特徴(頭頂葉・側頭葉の血流低下)に加え、視覚に関連の深い後頭葉にも血流低下 パーキンソン病の場合はレビー小体が脳の下の方にある「脳幹」に出る ←→ レビー小体型認知症の場合は、大脳皮質全体に出現 パーキンソン病患者の場合、中脳のドーパミン神経が変性脱落しますが、この部分を顕微鏡で丹念に調べると神経細胞の中に特殊な変化=構造物(封入体)が見えます。 この構造物を発見者の名前をとって「レビー小体」 レビー小体病患者の物忘れは、アセチルコリンの低下が関与しているため、これを増加させる治療を行うと物忘れが改善 幻覚があるからと安易に神経遮断薬を使うと、認知症やパーキンソン症状が悪化 レビー小体病患者でも、パーキンソンの特徴とされる心臓交感神経の脱落がみられること、進行したパーキンソン病と進行したレビー小体病とでは、症状の上でも共通した特徴が多い *Alzheimer型 ***種類 **家族性アルツハイマー病(Familial AD; FAD) 常染色体優性 **アルツハイマー型老年認知症(Senile dementia with Alzheimer's type; SDAT) アルツハイマー型認知症の中でほとんどを占める。老年期(60歳以上)に発症する **家族性アルツハイマー病(Familial AD; FAD) 原因遺伝子としては4種類 21番染色体のアミロイド前駆体蛋白遺伝子 14番遺伝子のプレセニリン1遺伝子 1番遺伝子のプレセニリン2遺伝子 19番遺伝子のアポリポ蛋白E遺伝子 いずれかが変異を起こすとFADが発症 FADの原因となるアミロイド前駆体蛋白遺伝子変異、プレセニリン遺伝子変異のいずれもβアミロイドの産生亢進を誘導 糖尿病患者では1.3~1.8倍に、特にApoEe4アリルが伴う糖尿病の場合は、5.5倍に増加 喫煙により本症の発症のリスクが1.79倍に有意に上昇する 老人斑はβアミロイドの沈着 図形の模写は構成失行によってできなくなる。Alzheimer病のスクリーニングによく用いられ、責任病巣は頭頂葉 ***CT・MRI 側脳室の拡大・脳溝の拡大・シルビウス裂の拡大などの大脳の萎縮が見られるようになる。特に海馬は、他部位と比較して早期から萎縮 ***SPECT所見 脳血流・グルコース消費量・酸素消費量が側頭葉・頭頂葉で比較的強く低下 ***治療薬 アセチルコリン分解酵素阻害薬、塩酸ドネペジル(商品名アリセプト) 塩酸メマンチンは、中等度・重度アルツハイマー型認知症の改善薬としてEUおよびアメリカで使用 *Pick病 *脳血管性認知症 *進行性核上性麻痺 *ハンチントン舞踏病
*Lewy小体型 アルツハイマー病に次いで多い ***トライアス ・とても生々しい幻視がみえる 「座敷で3人の子供たちが走り回っている」 ・日によって症状に変動がある ・パーキンソン症状がみられる 脳血流検査ではアルツハイマー病に似た特徴(頭頂葉・側頭葉の血流低下)に加え、視覚に関連の深い後頭葉にも血流低下 パーキンソン病の場合はレビー小体が脳の下の方にある「脳幹」に出る ←→ レビー小体型認知症の場合は、大脳皮質全体に出現 パーキンソン病患者の場合、中脳のドーパミン神経が変性脱落しますが、この部分を顕微鏡で丹念に調べると神経細胞の中に特殊な変化=構造物(封入体)が見えます。 この構造物を発見者の名前をとって「レビー小体」 レビー小体病患者の物忘れは、アセチルコリンの低下が関与しているため、これを増加させる治療を行うと物忘れが改善 幻覚があるからと安易に神経遮断薬を使うと、認知症やパーキンソン症状が悪化 レビー小体病患者でも、パーキンソンの特徴とされる心臓交感神経の脱落がみられること、進行したパーキンソン病と進行したレビー小体病とでは、症状の上でも共通した特徴が多い *Alzheimer型 ***種類 **家族性アルツハイマー病(Familial AD; FAD) 常染色体優性 **アルツハイマー型老年認知症(Senile dementia with Alzheimer's type; SDAT) アルツハイマー型認知症の中でほとんどを占める。老年期(60歳以上)に発症する **家族性アルツハイマー病(Familial AD; FAD) 原因遺伝子としては4種類 21番染色体のアミロイド前駆体蛋白遺伝子 14番遺伝子のプレセニリン1遺伝子 1番遺伝子のプレセニリン2遺伝子 19番遺伝子のアポリポ蛋白E遺伝子 いずれかが変異を起こすとFADが発症 FADの原因となるアミロイド前駆体蛋白遺伝子変異、プレセニリン遺伝子変異のいずれもβアミロイドの産生亢進を誘導 糖尿病患者では1.3~1.8倍に、特にApoEe4アリルが伴う糖尿病の場合は、5.5倍に増加 喫煙により本症の発症のリスクが1.79倍に有意に上昇する 老人斑はβアミロイドの沈着 図形の模写は構成失行によってできなくなる。Alzheimer病のスクリーニングによく用いられ、責任病巣は頭頂葉 ***CT・MRI 側脳室の拡大・脳溝の拡大・シルビウス裂の拡大などの大脳の萎縮が見られるようになる。特に海馬は、他部位と比較して早期から萎縮 ***SPECT所見 脳血流・グルコース消費量・酸素消費量が側頭葉・頭頂葉で比較的強く低下 ***治療薬 アセチルコリン分解酵素阻害薬、塩酸ドネペジル(商品名アリセプト) 塩酸メマンチンは、中等度・重度アルツハイマー型認知症の改善薬としてEUおよびアメリカで使用 *Pick病 *脳血管性認知症 *進行性核上性麻痺 *ハンチントン舞踏病 神経梅毒

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