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錐体路障害 (すいたいろしょうがい, Pyramidal tract disorder)

運動神経線維(ニューロン)の遠心性経路で延髄の錐体を通る経路のことを錐体路という。随意運動の指令を伝える。
錐体路を含めた、主に上位の運動ニューロン障害のことを示す。

運動ニューロンの経路は以下の通りである。
大脳中心前回 → 内包後脚 → 中脳大脳脚 → 延髄錐体交差 → 脊髄側索または前索 → 脊髄前角細胞 → 末梢神経 → 筋肉
前角細胞までを上位運動ニューロンという。
前角細胞以下を下位運動ニューロンという。

症状
 深部腱反射の亢進
 病的反射の出現
 痙性麻痺(筋緊張亢進)
 足クローヌスの出現

疾患
 筋萎縮性側索硬化症

解離性感覚障害
脊髄ー延髄
で障害
橋より上と末梢神経から下は両方ともやられるから乖離しない
表在感覚のみ障害 深部感覚のみ障害
脊髄空洞症 前脊髄動脈閉塞症候群 アミロイドーシス Wallenberg症候群 Friedreich失調症 脊髄癆 Dejerine症候群


表1 仮性球麻痺と球麻痺の主な鑑別点 
仮性球麻痺 球麻痺
障害部位 延髄の上位運動ニューロン 延髄の嚥下中枢
嚥下反射 ありパターンは正常 無いかきわめて弱いパターン異常
喉頭挙上 十分 不十分
嚥下圧 60~100mmHg0.5~0.6sec 60mmHgより小さい0.6secより遅い
高次脳機能 痴呆、感情失禁など多彩 問題なし
構音障害 痙性絞扼努力生 弛緩性個別の障害(気息性)
その他 下顎反射の亢進軟口蓋反射の消失 など 舌の萎縮カーテン現象輪状咽頭筋弛緩不全声門閉鎖不全など


表2 仮性球麻痺と球麻痺の障害部位と検査 
障害部位 検査
球麻痺  下部脳神経核、および末梢神経の障害 筋電図で神経原性変化。
下部脳神経核に支配される神経筋接合部の障害 Tensilon testに反応する。
反復刺激試験でのwaning。下部脳神経核に支配される筋障害 筋電図で筋原性変化。
仮性球麻痺 大脳皮質と下部脳神経核を結ぶ経路の障害 筋電図で神経原性変化。筋原性変化は認められない。CTスキャン、MRIで異常を認めることが多い。