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表1 アミロイドーシスの分類    (厚生労働省特定疾患調査研究班新分類)
アミロイドーシスの病型 アミロイド蛋白 前駆体蛋白
Ⅰ 全身性アミロイドーシス
1.免疫細胞性アミロイドーシス
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖(κ、λ)
 2)AHアミロイドーシス AH Ig γ
2.反応性AAアミロイドーシス AA アポSAA
3.家族性アミロイドーシス
 1)FAP* Ⅰ ATTR トランスサイレチン
 2)FAP Ⅱ ATTR トランスサイレチン
 3)FAP Ⅲ AApoA 1 アポA 1
 4)FAP Ⅳ AGel1 ゲルソリン
 5)家族性地中海熱(FMF)AA アポSAA
 6)Muckle-Wells 症候群 AA アポSAA
4.透析アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン
5.老人性TTRアミロイドーシス ATTR トランスサイレチン
Ⅱ 限局性アミロイドーシス
1.脳アミロイドーシス
 1)アルツハイマー型認知症(ダウン症候群) Aβ アミロイド前駆体蛋白
 2)アミロイドアンギオパチー Aβ アミロイド前駆体蛋白
 3)遺伝性アミロイド性脳出血(オランダ型) Aβ アミロイド前駆体蛋白
 4)遺伝性アミロイド性脳出血(アイスランド型) Acys シスタチンC
 5)プリオン病 Ascr プリオン蛋白
2.内分泌アミロイドーシス
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン
 2)Ⅱ型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン)
 3)限局性心房性アミロイド AANF 心房ナトリウム利尿ペプチド
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン?
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖(κ、λ)


FAP:家族性アミロイドポリニューロパチー