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原発性硬化性胆管炎(PSC) IgG4関連硬化性胆管炎 原発性胆汁性肝硬変(PBC) 自己免疫性肝炎(AIH)
疫学 40代の男性 中高年男性
病因
症状 全身倦怠感や掻痒感、黄疸 黄疸 自他覚症状を欠くこと多い 皮膚掻痒感が最も多く、ついで黄疸 門脈圧亢進症症状 倦怠感が60%,黄疸(35 %),食思不振(27%)
合併症 欧米では半数近くが潰瘍性大腸炎を合併 自己免疫性膵炎 シェーグレン症候群(30%)・慢性関節リウマチ・慢性甲状腺炎 慢性甲状腺炎,関節リウマチ,シェーグレン症候群
検査 赤沈亢進、血清IgM高値 血沈亢進
自己抗体 抗核抗体 ANCA 抗核抗体 IgG4 sIL-2R 抗ミトコンドリア抗体(AMA)・抗pyruvate dehydrogenase(PDH)抗体が高頻度に陽性で、高力価を示す 抗核抗体が高力価陽性を示す(80倍以上)。抗核抗体とともに抗平滑筋抗体や抗DNA抗体が同時に陽性を示すことも多い
内科的治療 ペニシラミン、アザチオプリン、ステロイド、メトトレキサート ステロイド ウルソデオキシコール酸 UDCAで正常化しない場合ベザフィブラートの併用が有効である場合がある。なお掻痒感を訴える場合は、コレスチラミド顆粒の投与を試みる。脂溶性ビタミンA・D・E・K欠乏予防のため、適時補充療法を行う プレドニゾロン 免疫抑制剤
外科的治療 狭窄部の切除や胆管空調吻合術
肝移植
予後 5年、10年生存率はそれぞれ89%、69%であった(全国調査第25報 平成16年度)



IgG4関連硬化性胆管炎

日本のPSCの特徴
 原発性硬化性胆管炎(PSC)は本邦ではまれな胆道疾患であるが、近年注目を集めて いる。欧米ではPSCは若年者に多く、炎症性腸疾患の罹患率が高い。一方、本邦のPSC全国調査によると、日本のPSCは若年者と中高年の二峰性の年齢分 布を示し、中高年の症例群には、欧米には存在しない日本に特有の症例が含まれているとの指摘があった。近年、その中高年のPSCでは膵炎(自己免疫性膵 炎)の合併例が多いことが分かり、中高年のPSCは古典的PSCではなく、自己免疫性膵炎に関連したIgG4関連の硬化性胆管炎が含まれていることが明ら かとなりつつある。

自己免疫性膵炎とIgG4関連硬化性胆管炎
 自己免疫性膵炎患者で血中IgG4値が特異的に上昇することが報告された。その後、 自己免疫性膵炎の組織中にIgG4陽性形質細胞の浸潤が多数見られることが明らかとなり、自己免疫性膵炎ではIgG4に関連した免疫応答が病態形成に関与 していると考えられている。IgG4は健常人では全IgGの6%以下を占める最もマイナーなサブクラスであるが、自己免疫性膵炎患者ではその比率が高くな り、全IgGの40%を占めるまで上昇することもある。

 自己免疫性膵炎では高率に胆管炎を合併することが知られており、胆管にも膵と同様の密なリンパ球・形質細胞浸潤、線維化、閉塞性静脈炎が見られる。ま た、IgG4陽性細胞の多数の浸潤がみられることも分かっている。膵炎を合併して発症する症例が多いが、膵炎消退後に異時性に発症する症例や、膵炎の合併 がなく、胆管炎のみで発症する症例もあり、そのような症例ではPSCとの鑑別が困難となる。この胆管炎は自己免疫性膵炎関連胆管炎、自己免疫性膵胆管炎、 IgG4関連硬化性胆管炎など、いくつかの名称で呼ばれている。


Charcot's triad

発熱
黄疸
右季肋部痛
シャル子は 早 起 き

Reynolds' pentad

ショック
意識不明

Courvoisier(クルヴォワジェ)徴候

3管合流部以下の胆管の閉塞による胆囊の腫大を指す。 Courvoisier徴候は黄疸を伴い、原因には膵臓癌、胆囊癌などの悪性腫瘍、胆石による胆管の閉塞がある。 胆囊の腫大は、胆汁が胆囊に蓄積することによる。