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〔予防〕外来ではβ遮断薬(プロプラノロール)の内服および鉄剤投与(相対的鉄欠乏性貧血の是正)を行う。

1。Fallot四徴症の心室中隔欠損は大きいため、右室圧=左室圧である。そのため、心室中隔欠損の部位では心雑音を生じない。また、肺動脈弁が肥厚し肺動脈弁狭窄を伴う場合もあるが、右室流出路狭窄の主体は弁より右室寄りの狭窄(弁下狭窄=漏斗部狭窄)であり、これが雑音の音源である。

2。Fallot四徴症の場合、酸素は無酸素発作の治療として有用である。しかし、Fallot四徴症+肺動脈閉鎖(Fallot極型)では、動脈管依存のためにプロスタグランジンの持続点滴を行い、原則的に酸素は禁忌である(動脈管が酸素で閉鎖するため)。この点、混同しやすいので注意。


<おまけ> 1。Fallot四徴症は、チアノーゼ性先天性心臓病の中で一番頻度が高く、試験問題に出やすい。心電図や心エコー図も特徴的なので、理解しておく必要がある。

2。101回では、「Fallot四徴症と細胞性免疫異常」に関する出題(101F24)があった。Fallot四徴症の15~20%に22番染色体の微細欠矢を認め、22q11.2欠失症候群(古くはCATCH22)と呼ばれている。この場合、DiGeorge症候群(胸腺低形成によるT細胞機能低下)を伴うことが知られている。

3。肥大型心筋症で左室流出路狭窄を伴った例でも、Fallot四徴症の場合と同様の作用機序で、β遮断薬が有用である。併せて覚えておくとよい。



低酸素発作時には胸膝位などの屈曲した姿勢をとらせ酸素吸入を行います。輸液によって循環血漿量を確保すると共に肺血流量を増加させます。重症の場合にはモルヒネを筋注します。モルヒネは過呼吸を抑制することによって心臓の仕事量を減らせるうえに静脈環流を減少させ体血管抵抗を上昇させる作用も期待できます。発作の反復は腎臓などの臓器障害を引き起こすので発作の予防に努めます。それにはプロプラノロールなどのβ受容体遮断薬を投与します。その逆のイソプロテレノールやドパミンなどのβ受容体刺激薬やジギタリスは禁忌です。