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「概念」
難聴、眼球異常、腎病変を伴う先天性疾患。

「疫学」
常染色体優性遺伝、男性の症状が顕著。

「症状」
神経性難聴(半数以上に見られる)
眼球異常(球状水晶体、円錐水晶体)
腎病変(糸球体基底膜の断裂を伴う肥厚)

Airport の近所では、耳も眼も腎も遣られる。

多発性嚢胞腎と勘違いしないこと
「予後」
女性は、高齢まで生存可能。
男性は、20歳までに腎不全。