母斑病 - galeos @ ウィキ

母斑病

VonRecklingHausen病(神経線維腫症Ⅰ型)

常染色体優性遺伝。
神経線維腫とcafe au lait斑
両側聴神経鞘腫？
視神経膠腫
褐色細胞腫
甲状腺髄様癌
レスリング　オレは　勝った　調子で　ずっと　戦意を　そこなわん
カフェオレックリング　両耳聞いたら　賢く　向上

神経線維腫症Ⅱ型

両側聴神経鞘腫
神経鞘腫

BournevillePringle病(結節性硬化症)

常優
葉状白斑
再発性痙攣発作
頭蓋内石灰化→てんかん、知能障害

腫瘍

脳
眼　網膜腫瘍
心　横紋筋腫
腎　血管筋脂肪腫
決戦で　せっかちに　決起し　知らせ遅れて　必死に　走るが　横に　転倒
プリンが硬い　白い　血管志望　転換　せんかい　新　人　飲　め

SturgeWeber症候群(髄膜顔面血管腫)

顔面ポートワイン血管腫：　三叉神経の第1枝に一致して片側に生じることが多い
神経症状：　てんかん、顔面血管腫と反対側の半身麻痺、精神遅滞、石灰化
眼症状：　脈絡膜の血管腫により緑内障

VonHippelLindau病(小脳網膜血管芽細胞腫)

常優
網膜血管腫を von Hippel病、小脳血管芽腫を Lindau病、両者の合併を von Hippel-Lindau病、さらに内臓病変を伴っ たものを von Hippel-Lindau症候群という。
フォンヒッペル・リンドウ病（VHL病）は脳，脊髄，網膜の血管芽腫，腎嚢胞や腎がん，褐色細胞腫，内耳内リンパ嚢胞腺腫などを生じる．
小脳の血管芽腫は頭痛，嘔吐，歩行障害や失調を伴うことがある．
網膜の血管芽腫はしばしば初発症状となり，失明の原因ともなりうる．
腎がんは約40％の患者に発生し，主要な死因となる．
褐色細胞腫はしばしば無症状であるが，持続性あるいは発作性の高血圧の原因となる．
内耳内リンパ嚢胞腺腫はさまざまな程度の難聴を引き起こし，これがしばしば主症状となる．
褐色細胞腫
腎細胞癌
膵頭癌

LouisBar症候群(毛細血管拡張性運動失調)

常劣

色素失調症(Bloch-Sulzberger症候群)

X優
メラニンの真皮への滴落