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肺リンパ管筋腫症(LAM:過誤腫性肺脈管筋腫症)

は若年女性にみられるまれな疾患である。比較的まれな疾患であり女性ホルモンの関与が指摘されています。病理学的には結節性硬化症の肺病変と区別することができず、LAMを肺限局型の結節性硬化症と捉える者もいる。CTではびまん性の嚢胞の形成があり、病理学的には肺胞の破壊と、平滑筋の増生が認められる。閉塞性換気障害をおこし、気胸の原因にもなる。進行例では肺移植が必要となる。予後は不良です。
肺胞微石症は肺胞に多数の微細な結石が蓄積する原因不明の極めてまれな疾患で結石の主成分はリン酸カルシウムです。家族性(常染色体劣性遺伝)に発症します。無症状の期間が長く多くは健康診断などで偶然に発見されます。
肺胞蛋白症は肺胞内に蛋白質が蓄積する原因不明の疾患です。肺胞内貯留物を処理する肺胞マクロファージが侵されて生じます。本性の3割は無症状で健康診断などで偶然に発見されます。病勢を反映するマーカーとしてLDHとシアル化糖鎖抗原KL-6が利用されています。3割は自然寛解しますがなかには進行性に経過して呼吸不全に至るケースもあります。現在最も有効な治療法は気管支肺胞洗浄(BAL)で肺胞内に蓄積した蛋白質を洗い流すことができます。
▲小さな空気の袋(嚢胞)が多数、黒く斑点として見られます。

気胸