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肺高血圧症(PH:pulmonary hypertension)

膠原病に合併するPHの割合
膠原病のPH合併率は疾患によって差がみられるが、原発性肺高血圧症(PPH:primary pulmonary hypertension)の発症率(2~3人/100万人)と比較して極めて高率である。心エコー検査を含めた診断では合併率はさらに高くなる。
膠原病性PHの発症頻度は混合性結合組織病(MCTD)では5~16%程度とされ、PPHと比較して著しく高率である。また、PHはMCTDの死因の上位を占める。また、強皮症(SSc)ではPH合併(肺線維症は除く)診断後の5年生存率が10%以下とするデータもある。
PH治療は近年、PGI2持続静注療法の導入によって飛躍的に進歩した