肺高血圧症（PH：pulmonary hypertension）

膠原病に合併するPHの割合
膠原病のPH合併率は疾患によって差がみられるが、原発性肺高血圧症（PPH：primary pulmonary hypertension）の発症率（2～3人/100万人）と比較して極めて高率である。心エコー検査を含めた診断では合併率はさらに高くなる。

imageプラグインエラー : 画像を取得できませんでした。しばらく時間を置いてから再度お試しください。

膠原病性PHの発症頻度は混合性結合組織病（MCTD）では5～16％程度とされ、PPHと比較して著しく高率である。また、PHはMCTDの死因の上位を占める。また、強皮症（SSc）ではPH合併（肺線維症は除く）診断後の5年生存率が10％以下とするデータもある。
PH治療は近年、PGI2持続静注療法の導入によって飛躍的に進歩した