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ヘアリーセル白血病(HCL)は、慢性リンパ性白血病(CLL)の稀な類縁疾患で、 日本名は有毛細胞性白血病とか毛様細胞白血病と言われています。

結節性多発動脈炎と関連ありか?


 ヘアリーセル白血病の具体的な症状は、慢性リンパ性白血病に比べると、より多く正常血球が減少します。 そして個々の患者さんによって症状が大きく違うのも特徴です。

 減少する血球の種類やその程度によって、貧血、易感染状態(感染症になりやすい状態)、出血傾向(出血しやすく、止血しにくい状態)に苦しみます。
 (私も治療前に貧血で気を失ったり、少しだけですが紫斑が出たりして、驚いたことがあります。)

 正確にはヘアリーセル白血病の中にもタイプがあるそうで、薬の奏効率が変わるらしいです。
  欧米型(典型例)
  血球減少の程度は強い
  進行は比較的早い
  薬の効きはよい   
日本型(亜型[variant]) 
  血球減少の程度は弱い 
  進行は比較的遅い 
  薬の効きは悪い   症例が少ないため、はっきりとした
 分類基準がなく、必ずどちらかに 
 あてはまるとは限りません。
 大切な事なので、詳しい診断は
 医師にお願いします。


 私の場合は、白血球増加を伴わない欧米型(典型例)で、正常血球減少の程度が強く、 中でも特に好中球の減少が著しく、感染症に苦労しました。
 ヘアリーセル白血病本体より感染症でダメになるんじゃないか?と思ってしまうほど長く苦しいものでしたが、 インターフェロン-αによる前処置(2003/5)を受け、クラドリビン投与(2003/9)により無事に 完全寛解(2003/12)しました。(詳しくは闘病記で)
 しかし再発(2006/10)してしまい、クラドリビンによる再治療(2007/2)を受け、 そして現在に至っています。

 分類表のどこに位置するのか表記してみます。1. 急性骨髄性白血病 (acute myeloid leukemia, AML)
   (M0) 最も未分化な急性骨髄性白血病
   (M1) 未分化型骨髄芽球性白血病
   (M2) 分化型骨髄芽球性白血病
   (M3) 急性前骨髄球性白血病 (APL)
   (M4) 急性骨髄単球性白血病 (AMMoL)
   (M5) 急性単球性白血病 (AMoL)
   (M6) 急性赤白血病 (AFL)
   (M7) 急性巨核芽球性白血病
2. 急性リンパ性白血病 (acute lymphoblastic leukemia, ALL)
   (L1) 芽球は小型で均一性(子供に多い)
   (L2) 芽球は大型で不均一性(成人に多い)
   (L3) バーキット型(芽球は大型で細胞質に空胞を有する細胞が多い)
3. 慢性骨髄性白血病 (chronic myeloid leukemia, CML)
4. 慢性リンパ性白血病群
   (a) 慢性リンパ性白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL)
   (b) 前リンパ球性白血病 (prolymphocytic leukemia, PLL)
   (c) 有毛細胞性白血病 (hairly cell leukemia, HCL)
   (d) 大顆粒リンパ球性白血病 (LGLL)
5. 慢性骨髄増殖性疾患群 (myeloproliferative disorders,MPD)
   (a) 真性赤血球増多症 (polycythemia vera,PV)
   (b) 本態性血小板血症 (essential thrombocythemia,ET)
   (c) 慢性好中球性白血病 (chronic neutrophilic leukemia,CNL)
   (d) 骨髄線維症 (myelofibrosis)
6. 成人T細胞白血病 (adult T-cell leukemia/lymphoma, ATL/ATLL)
7. 骨髄異形成症候群 (myelodaysplatic syndromes, MDS)
   (a) 不応性貧血 (refractory anemia, RA)
   (b) 環状鉄芽球を伴うRA (refractory anemia with ringed sideroblast, RS)
   (c) 芽球増加を伴うRA (refractory anemia with excess of blasts, RAEB)
   (d) 慢性骨髄単球性白血病 (chronic myelomonocytic leukemia, CMMoL)
8.その他の白血病
   (a) 混合系統白血病 (mixed lineage leukemia, MLL)
   (b) 低形成白血病 (hypoplastic leukemia)
(RAEB-Tを除いた)




血液のどこが病変(ガン化)しているのか表記してみます。