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成人頻度 芽球形態 芽球PO陽性率 染色体異常
M0 3 <3
M1 20 >3
M2 35 >3 t(8;21)
M3 20 前骨髄球性 >3 Auel小体+++ DIC t(15;17)
M4 15 >3 非特異的エステラーゼ反応+ 血清・尿中リゾチーム↑ t(11q)
M5 8 単球性 >3 非特異的エステラーゼ反応+ 血清・尿中リゾチーム↑ t(11q)
M6 3 赤白血病 >3 PAS反応+
M7 0.3 <3
L1 30 小細胞均一型 <3 小児型 t(9;22)
L2 60 大細胞不均一型 <3 成人型 t(9;22)
L3 3 Burkitt型 <3 t(8;14)




aml
all
cml

CML

NAP↓ 
VB12↑
Ph1染色体+ t9;22→bcr/abl融合遺伝子←新薬STI571のターゲット


慢性骨髄性白血病の骨髄Giemsa 染色標本:

骨髄は著しい過形成骨髄で特に顆粒球、巨核球の増加が目立つ。慢性期だが所によっては芽球が目立つこともある。
  1. 骨髄移植
  2. インターフェロン ヒドロキシウレア←慢性期 
  3. ブスルファンは最近あまり使わない

CLL

免疫異常→感染
AIHA合併20%
Bcell性リンパ球増殖
日本2%
欧米30%


骨髄線維症

組織球増殖性疾患

LangerhansCellHistiocytosis(HistiocytosisX)

Langerhans細胞が肉芽腫形成しながら腫瘍性増殖
肉芽腫はBerbeck顆粒を持つLangerhans細胞、好酸球、リンパ球等から構成
Birbeck's granulesラケット状

症状

咳、痰、息切れ+合併症
骨 骨痛
皮膚 脂漏性皮膚炎様
肺 気胸
その他 肝脾腫 リンパ腫 発熱 下垂体性尿崩症

骨Xp

打ち抜き像

診断

皮膚、骨、リンパ節生検

治療

初期、肺外 ステロイド
発熱、肝脾腫、皮疹 メトトレキサート、ビンブラスチン
局所 放射線、インターフェロン

ウイルス関連血球貪食症候群(VAHS)

ウイルス感染後造血臓器に空砲状、泡沫状の大型細胞(FoamCell)が多数