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血球貪食症候群の診断基準。

1.発熱の持続(7日以上、ピークが38.5℃以上)

2.血球の減少(末梢血で2系統以上に異常があるが、骨髄の低・異形成にはよらないこと)、Hb(<9g/dl)、血小板(<10万mm3)、好中球(1000/mm3)

3.高LDH血症(年齢相応正常値のmean+3SD以上、通常>1000IU/ml)、高フェリチン血症(年齢相応正常値のmean+3SD以上、通常>1000ng/ml)

4。骨髄、髄液、脾、リンパ節などにみられる特徴的なhemaphagocytes(血球貪食細胞)の増加



ウイルス関連血球貪食症候群(Virus-associated hemophagocytic syndrome; VAHSヴァース)
EBV-AHS (イービーヴァース):EBウイルスによる、最重症型のHPS
そのほかサイトメガロウイルス、パルボウイルス、単純ヘルペスウイルス、帯状疱疹ウイルス、麻疹ウイルス、ヒトヘルペスウイルス8型、HIVウイルスなどのウイルスや、ブルセラ、結核菌、リーシュマニア、またグラム陰性桿菌や真菌によって生じたとする報告がある。
自己免疫疾患関連血球貪食症候群(Autoimmune disease-associated hemophagocytic syndrome; AAHSアース)
全身性エリテマトーデスにともなうもの
そのほか関節リウマチ、成人スティル病などたいていの膠原病に合併する報告があるが、なぜかこの病型のHPSは軽症で、ステロイドが奏効することが多い。
悪性腫瘍関連血球貪食症候群(Malignancy-associated hemophagocytic syndrome; MAHSマーズ)
節外性NK-T細胞性リンパ腫をはじめとする悪性リンパ腫や白血病
症状 [編集]

発熱、全身倦怠感、リンパ節腫脹、肝脾腫などである。
検査 [編集]

血球を食べてしまうので、赤血球、白血球、血小板が激減する。特に血小板の減少があまり激しいと、治療するまもなく重篤な出血(脳出血、消化管出血など)をひきおこし命を落とす。凝固能も低下する。トリグリセリドが異常に上昇するのは特徴的といわれる。フィブリノーゲンは低下する。フェリチン、可溶性IL-2受容体の上昇は(発熱+血球減少という検査前情報を含めれば)診断的な情報である。腫瘍マーカーのひとつであるNSEも上昇するという[1]。
診断 [編集]

骨髄生検による。異常なマクロファージが自らの血球を貪食している像が見られる。
治療 [編集]

基本的には基礎疾患の治療であるが、EBウイルスによる最重症型などでは早期にエトポシドのようなきわめて強力な(そして副作用の強い)治療に踏み切らなければならないといわれている(HLH-94プロトコル)。新しい治療法ではさらにシクロスポリンを早期から併用する(HLH-2004プロトコル)。


in vitro にて組織球・マクロファージが
血球を貪食する際に培養液中にフェリチンを
放出することが観察されており,従って,HPS
でみられる高フェリチン血症は,血球を貪食す
る組織球由来と考えられている.