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Lewy小体型

アルツハイマー病に次いで多い

トライアス

  • とても生々しい幻視がみえる 「座敷で3人の子供たちが走り回っている」
  • 日によって症状に変動がある
  • パーキンソン症状がみられる 脳血流検査ではアルツハイマー病に似た特徴(頭頂葉・側頭葉の血流低下)に加え、視覚に関連の深い後頭葉にも血流低下

パーキンソン病の場合はレビー小体が脳の下の方にある「脳幹」に出る
←→
レビー小体型認知症の場合は、大脳皮質全体に出現

パーキンソン病患者の場合、中脳のドーパミン神経が変性脱落しますが、この部分を顕微鏡で丹念に調べると神経細胞の中に特殊な変化=構造物(封入体)が見えます。
この構造物を発見者の名前をとって「レビー小体」

レビー小体病患者の物忘れは、アセチルコリンの低下が関与しているため、これを増加させる治療を行うと物忘れが改善
幻覚があるからと安易に神経遮断薬を使うと、認知症やパーキンソン症状が悪化

レビー小体病患者でも、パーキンソンの特徴とされる心臓交感神経の脱落がみられること、進行したパーキンソン病と進行したレビー小体病とでは、症状の上でも共通した特徴が多い

Alzheimer型

種類

家族性アルツハイマー病(Familial AD; FAD)

常染色体優性

アルツハイマー型老年認知症(Senile dementia with Alzheimer's type; SDAT)

アルツハイマー型認知症の中でほとんどを占める。老年期(60歳以上)に発症する

家族性アルツハイマー病(Familial AD; FAD)

原因遺伝子としては4種類
21番染色体のアミロイド前駆体蛋白遺伝子
14番遺伝子のプレセニリン1遺伝子
1番遺伝子のプレセニリン2遺伝子
19番遺伝子のアポリポ蛋白E遺伝子
いずれかが変異を起こすとFADが発症
FADの原因となるアミロイド前駆体蛋白遺伝子変異、プレセニリン遺伝子変異のいずれもβアミロイドの産生亢進を誘導

糖尿病患者では1.3~1.8倍に、特にApoEe4アリルが伴う糖尿病の場合は、5.5倍に増加
喫煙により本症の発症のリスクが1.79倍に有意に上昇する

老人斑はβアミロイドの沈着

図形の模写は構成失行によってできなくなる。Alzheimer病のスクリーニングによく用いられ、責任病巣は頭頂葉

CT・MRI

側脳室の拡大・脳溝の拡大・シルビウス裂の拡大などの大脳の萎縮が見られるようになる。特に海馬は、他部位と比較して早期から萎縮

SPECT所見

脳血流・グルコース消費量・酸素消費量が側頭葉・頭頂葉で比較的強く低下


治療薬

アセチルコリン分解酵素阻害薬、塩酸ドネペジル(商品名アリセプト)
塩酸メマンチンは、中等度・重度アルツハイマー型認知症の改善薬としてEUおよびアメリカで使用

Pick病

脳血管性認知症

進行性核上性麻痺

ハンチントン舞踏病



神経梅毒